期刊简介
《中华围产医学杂志》是由中国科学技术协会主管、中华医学会主办、北京大学第一医院承办的中华医学会系列杂志之一。围产医学是产科和新生儿科密切合作共同 研究的一个新的学科，以“优生优育、提高出生人口素质、保障母婴安全与健康”为宗旨，反映基础、临床与预防医学、遗传学和社会学等相关学科中有关围产医学 的新理论、新技术、新进展，旨在为我国广大围产医学工作者提供一个学术交流、信息传递和了解国内外围产医学发展动态的窗口与平台。
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首页>中华围产医学杂志
- 杂志名称：中华围产医学杂志
- 主管单位：中国科学技术协会
- 主办单位：中华医学会
- 国际刊号：1007-9408
- 国内刊号：11-3903/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国期刊全文数据库(CJFD)期刊收录：知网收录(中), 上海图书馆馆藏, CSCD 中国科学引文数据库来源期刊(含扩展版), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 国家图书馆馆藏, 维普收录(中), CA 化学文摘(美)
胎/新生儿膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征二例
沈一丁；唐达星
关键词：新生儿, 膀胱巨大, 结肠, 肠蠕动, 双侧输尿管, 输尿管扩张, 超声检查, 外生殖器, 脑干听觉诱发电位, 泌尿系统, 留置导尿管, 膀胱输尿管反流, 钥匙孔, 胎儿, 患儿, 腹部, 动脉导管未闭, 影像学检查, 卵圆孔未闭, 多器官衰竭
摘要：病例1：患儿女，足月，第1胎第1产，羊水Ⅰ度胎粪污染，出生体重2800 g，身长50 cm，1和5 min Apgar评分均为10分。因胎儿期发现膀胱异常，于生后1 d（2013年8月24日）转入浙江大学医学院附属儿童医院。患儿母亲30岁，既往体健，否认近亲婚配，孕期未使用药物。孕29周产前超声检查提示胎儿膀胱巨大（图1），同时隐约可见外生殖器而考虑后尿道瓣膜，但未见典型钥匙孔征。胎儿MRI提示腹部膨隆，膀胱扩张，见双侧输尿管进入膀胱三角区，双侧输尿管扩张，宽度约0.3 cm，矢状位显示膀胱下段呈鸟嘴样狭窄改变，似见外生殖器（图2）。患儿入院后体格检查：腹部膨隆明显，生后排少许草绿色胎便。尿量少（约10 ml/d）。血清肌酐和尿素氮在正常范围。腹部X射线片提示低位肠梗阻征象。钡剂灌肠提示结肠各段较小，形态僵硬且蠕动不佳，回盲部位置偏高（图3）。泌尿系统超声检查提示膀胱巨大，约6.7 cm×6.7 cm×6.3 cm，未提示肾盂积水及输尿管扩张，未见典型钥匙孔征。导尿引出尿液约135 ml，并留置导尿管，引流尿量3 ml/（kg·h）。尿常规及尿培养提示尿路感染而给予抗生素治疗。MRI提示膀胱壁薄，欠规则。膀胱造影提示膀胱巨大、形态欠佳，未见膀胱输尿管反流。骶尾部MRI可排除脊髓占位等情况。心脏超声提示动脉导管未闭（直径0.23 cm），卵圆孔未闭（直径0.2 cm）。脑干听觉诱发电位检查未见异常。根据泌尿系统以及消化系统的影像学检查考虑诊断为巨膀胱-微小结肠-小肠蠕动功能障碍综合征（megacystis-microcolon-intestinal hypoperistalsis syndrome，MMIHS）。给予间歇性留置导尿维护肾功能；同时持续肠外营养至1月龄，腹胀情况好转，但2月龄时死于多器官衰竭。
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